В последние годы глаукома с нормальным давлением (ГНД) является предметом пристального внимания офтальмологов во всём мире, что связано с растущей распространённостью, тяжестью течения, прогрессирующим ухудшением зрительных функций при этом заболевании.

Однако, патогенетические механизмы, особенности клинической картины при ГНД в полной мере не изучены. Существенным аспектом проблемы является поздняя диагностика заболевания, что связано с традиционной ориентацией практических офтальмологов на повышенный офтальмотонус как на первый клинический признак глаукомы. При этом ГНД часто устанавливается в далекозашедшей стадии, когда пациенту, к сожалению, вернуть утраченное зрение не представляется возможным.

Патогенез

Данные современной литературы, касающиеся ГНД, свидетельствуют о полиэтилогичности заболевания. Существует несколько гипотез развития заболевания, среди которых на первый план выходит теория первичной ишемии ДЗН, согласно которой, вследствие локальных или системных сосудистых нарушений происходит падение перфузионного давления в задних цилиарных артериях и в сосудах ДЗН, что приводит к типичной атрофии зрительного нерва. Для изучения гемодинамики глаза исследователями выполнялась флюоресцентная ангиография зрительного нерва, вакуум-офтальмодинамометрия (ОДМ), ультразвуковая доплерография глазничной артерии , центральной артерии сетчатки (ЦАС), ( клинич. Офтальмология,3, 2003, Тарасова, Григорьева….),центральной вены сетчатки, медиальной и латеральной задних коротких цилиарных артерий, (Вестник офтальмологии 6) исследовалось перфузионное давление. Авторами выявлено достоверное снижение средней и диастолической скорости кровотока и повышение индексов резистентности в глазничной артерии (ГА) и ЦАС по сравнению с таковыми у здоровых добровольцев .Сравнительный анализ ФАГД и ОДМ показал, что уменьшение давления в системе АО-ЦАС ведет к задержке поступления крови во внутриглазные сосуды и уменьшению количества перфузируемых капилляров ДЗН.(Вестник офтальмологии 6, 1997) Об ухудшении кровоснабжения у больных с ГНД свидетельствует и снижение реографического коэффициента на 16% по сравнению с данными у больных с ПОУГ и еще более существенное – на 44%- по сравнению с результатами, полученными у здоровых людей(вестник офтальмологии, 6, 2004).

Проведенное комплексное обследование выявило неоднородность ГНД , в результате чего было выделено две формы заболевания – со стойким относительно низким ВГД ( до 20 мм.рт.ст по Маклакову) и стойким относительно высоким ВГД ( до 26 мм.рт.ст) , отличающихся по уровню и толерантности исходного офтальмотонуса, показателям гидродинамики. При глаукоме с относительно низким давлением превалирующая роль отводится сосудистым нарушениям в заднем полюсе – значительно повышены индексы периферического сопротивления, выявляются абсолютные дефекты наполнения сосудистой сети ДЗН, что свидетельствует об облитерации ветвей задних коротких цилиарных артерий на фоне гипертонической болезни, атеросклероза либо их микротромбэмболии. У пациентов с относительно высоким давлением отмечается более диффузное ухудшение кровотока в ДЗН, что ведет к снижению толерантного офтальмотонуса ниже среднестатической нормы. (Вестник офтальмологии 3, 2003) Рядом авторов исследовались реологические показатели крови: вязкость, уровень гематокрита, фибриноген, толерантость плазмы к гепарину, фибринолитическая активность. Было показано, что у больных с ГНД повышен уровень гематокрита, вязкость крови, снижена фибринолитическая активность, что приводит к сгущению крови, повышению агрегации эритроцитов, снижение их деформируемости, что может приводить к значительному ухудшению микроциркуляции крови в сосудах глаза.

Найдены убедительные свидетельства взаимосвязи ГНД и синдрома Рейно, отмечается повышенная частота головной боли, нередко носящей характер мигрени, выраженное снижение кровотока в пальцах рук в ответ на воздействие холода, что подтверждает роль вазоспазма в патогенезе заболевания.

Широко распространена точка зрения, что ГНД чаще развивается у лиц с системной гипотензией. Считается, что ночная гипотензия при наличии других сосудистых факторов риска может привести к снижению уровня кровотока в ЗН ниже критического уровня, и тем самым способствовать развитию болезни. Было обнаружено выраженное снижение АД в ночные часы и более низкий уровень диастолического давления у пациентов с ГНД

Другой взгляд на механизм повреждения ДЗН при ГНД заключается в выдвижении в главную причину- слабости решётчатой пластинки склеры, вследствии генетических, гемоциркуляторных, метаболических, иммунных и др. предпосылок, что также снижает толерантность ДЗН к ВГД. Известно, что ДЗН лишен защитного слоя хориоидальной жидкости. На него действует механическая сила, равная разности давлений в стекловидном теле и цереброспинальной жидкости позади решетчатой пластинки.(Офтальмологический журнал,1, 2002, Соболева) По мнению Волкова В.В первой ступенью развития заболевания является прогибание решетчатой пластинки за счет снижения ликворного давления в межоболочечных пространствах зрительного нерва. При этом соотношение уровня внутриглазного и внутричерепного давления, в норме составляющее 2:1, меняется до цифр 3:1, 4:1. В дальнейшем стойкое прогибание решетчатой мембраны приводит к деформации ее просветов, компрессии аксонов, их нисходящей и восходящей атрофии.(Вестник офтальмологии,6, 2004, Григорьева)

В последние десятилетия появились сообщения о роли биохимических медиаторов кровотока в развитии ГНД. Имеются предположения о возможности развития заболевания вследствие нарушения ауторегуляции кровообращения в ЗН. По мнению исследователей это связано с изменением функционирования системы эндотелин-1-оксид азота. Содержание эндотелина в плазме крови пациентов с ГНД увеличено по сравнению с нормой. Было проведено несколько экспериментальных работ, демонстрирующих, что внутривенное введение эндотелина-1 вызывало снижение как ВГД, так и кровотока в ДЗН, при незначительном и кратковременном влиянии на системное давление.

Кроме этого, исследователями установлена связь между более высоким уровнем ВГД и прогрессированием заболевания, имеются указания на атомические предпосылки ГНД- миопическая рефракция, меньшая толщина центральной части роговицы. К факторам риска развития ГНД также относят малоподвижный образ жизни и нарушения в липидном обмене (глаукома 3-2005, Нестеров). Таким образом, до настоящего времени нет единой точки зрения на сущность ГНД, что требует дальнейших многоплановых исследований.

Клиническая картина

Выявляемость ГНД существенно различается в разных регионах и составляет от 5 до 50% в структуре ПОУГ. В Японии в возрасте после 40 лет число случаев ГНД в 4 раза превышает число случаев глаукомы высокого давления (ГВД), составляя 2% населения Японии. Сообщается о преобладании нормотензивной глаукомы у женщин, соотношение женщин и мужчин составляет 2:1. По некоторым данным прогноз для женщин при наличии ГНД хуже. Заболевание чаще имеет двусторонний характер поражения, однако у 13-33% больных отмечается односторонний процесс. Есть данные о возможности развития ГНД на парном глазу пациентов с типичной глаукомой.

Клиническая картина ГНД отличается значительным полиморфизмом. При биомикроскопии переднего отрезка глаза обнаруживаются выраженные изменения эписклеральных сосудов в виде их извитости, неравномерного калибра, небольшой гипостатический отек слизистой глазного яблока, субатрофия стромы радужки, деструкция пигментной каймы, распыление пигмента в области зрачкового пояса, псевдоэксфолиации. Угол передней камеры обычно открыт, степень открытия варьирует от среднеширокого до широкого, пигментация, как правило, отсутствует или слабо выражена (преимущественно эндогенная или смешанная). В глазах с псеводоэксфолиациями пигментация носит смешанный характер и бывает более выраженной.

Главным признаком ГНД, встречающимся у всех больных, являются типичные для глаукомной нейрооптикопатии изменения ДЗН: расширение и углубление экскавации, сдвиг сосудистого пучка к носу, деколорация диска. Отношение Э\Д составляет от 0,5 до 1,0. Выделяют симметричный и асиметричный тип экскавации. При симметричном типе экскавация имеет форму вертикального овала или равномерно округлую, с тенденцией к распространению к наружным отделам ДЗН. Асиметричный тип экскавации характеризуется неравномерной глубиной и «прорывом» к краю ДЗН в каком-либо одном или двух секторах. У части больных отмечена зона перипапиллярной атрофии сосудистой оболочки (так называемая ?-зона),которая при ГНД шире чем при ПОУГ. 154

Важным признаком поражения ДЗН при ГНД являются штрихообразные кровоизлияния на диске, которые носят перманентный характер, на протяжении 2-3 месяцев медленно регрессируют, однако в единичных случаях могут рецидивировать. Наиболее частая локализация кровоизлияний -краевая зона нижне -височного квадранта ДЗН.

Для определения диагноза ГНД важен тщательный сбор анамнеза с выяснением факторов риска. Важным для диагностики является учет сосудистых гемодинамических расстройств, возраста и рефракционных различий. С учетом вышеизложенных параметров выделяют три группы пациентов с ГНД: с фокальной ишемической, с сенильной склеротической и с глаукомой при миопии. Основная отличительная анамнестическая особенность фокальной ишемической ГНД- склонность к вазоспазмам, мигрень. Характерен локальный прорыв нейроретинального кольца, кровоизлияния на ДЗН, данная форма чаще встречается у женщин. Для сенильной склеротической ГНД характерна блюдцеобразная экскавация, умеренные изменения в полях зрения и медленное прогрессирование нейропатии на раннем этапе. При умеренно выраженной миопии для миопической ГНД характерна заметная потеря нейроглиального кольца, при миопии высоких степеней- форма диска резко изменена, отмечается его бледность , наблюдается асимметрия зрительных нервов.

Диагностика

Для оценки анатомо-морфологических изменений на глазном дне, обусловленных развитием глаукомы, в настоящий момент используют ряд высокотехнологичных методик: оптическая когернтная томография (ОСТ), сканирующая лазерная поляриметрия (SLР), конфокальная сканирующая лазерная офтальмоскопия (СSLO), сканирующий анализ толщины сетчатки и состояние ДЗН (SRTA). 149 Диагностика и мониторинг ГНД связаны с полной и объективной оценкой толщины слоя нервных волокон сетчатки (СНВС) и оценкой состояния головки зрительного нерва (ГЗН). Оценка толщины СНВС при ГНД заслуживает особого внимания, т.к отражает сохранность аксонов ганглиозных клеток сетчатки (ГКС). Потеря аксонов определяет формирование экскавации ДЗН и прогрессирование глаукомы.

Метод ОКТ позволяет исследовать количественные характеристики ГЗН –площадь экскавации, ширину нейроретинального пояска, а также определить толщину СНВС перипапиллярной области. 111

По данным Гейдельбергской ретинальной томографии НRT удалось установить, что в большинстве случаев ГОН развивается типично- изменения происходили в верхнее и нижне-темпоральных отделах, прогрессирующе увеличивались, захватывая все новые отделы ДЗН и формируя прорыв экскавации. Было обнаружено, что истончение НРП происходит равномерно по вертикальной оси, а изменения СНВС локализуются преимущественно в нижнем полюсе. По мере прогрессирования ГНД истончение парамакулярной сетчатки происходит в темпоральном, верхнем и нижнем отделах. (Куроедов)

Диагностика ГНД невозможна без помощи компьютерной периметрии. Многочислеенные исследования показали, что в группе ГНД для дефектов поля зрения характерно более глубокое и резкое снижение светочувствительности сетчатки и центральное расположение скотом. При начальной стадии ГНД выявляются относительные и абсолютные скотомы в 5-10° от точки фиксации, с развитой стадией- относительные и абсолютные скотомы в 5-15° от точки фиксации. В далекозашедшей стадии отмечалось увеличение числа относительных и абсолютных скотом в центральном поле зрения, со слиянием их в скотому Бьерумма, сужение назальных и нижнее-назальных периферических границ и снижение светочувствительности сетчатки. В терминальной стадии- сужение периферических границ поля зрения, иногда сливающихся с центральными дефектами и значительное снижение светочувствительности сетчатки. 154 Подводя итог, можно отметить, что основные отличия поражения поля зрения при глаукоме псевдонормального давления, по сравнению с ГВД, состоят в большей глубине дефектов, наличии назальной ступеньки, а также более частом поражении нижних отделов поля зрения.