Врач-офтальмолог высшей квалификационной категории

3 офтальмологического отделения

ГБУ РО «ОКБ им. Н.А. Семашко»

Огольцова Татьяна Владимировна

Пигментная дегенерация сетчатки (пигментный ретинит, пигментная абиотрофия сетчатки) относится к заболеваниям, наследуемым генетически. Болезнь, начинающаяся незаметно, может длиться годами и привести к полной слепоте.

Пигментная дегенерация сетчатки сопровождается постоянно увеличивающимся сужением полей зрения, слепотой в сумерках и в ночное время. Пигментный ретинит может быть вызван «поломкой» в одном гене, реже бывает дефект одновременно в двух генах. Заболевание чаще встречается у мужчин. Примерно у одного из десяти больных, помимо пигментной дегенерации, имеются врожденные проблемы со слуховым аппаратом — частичная или полная глухота, так называемый синдром Ушера.

Что вызывает возникновение подобных дефектов в хромосомах, пока точно не установлено. Американские исследователи обнаружили, что дефектные гены не во всех случаях приводят к развитию патологии и прогрессированию болезни.

На начальных этапах происходит нарушение процессов метаболизма в сетчатке и сосудистой оболочке глаза, в результате чего постепенно разрушается пигментный слой сетчатки. Изначально дегенеративные процессы происходят в периферических отделах сетчатки (поэтому острота зрения снижается не сразу). Со временем захватывается и центральная зона, тогда начинается ухудшение как цветового, так и предметного зрения.

В равной степени страдать могут оба глаза либо вначале процесс начинается на одном глазу, а позже переходит и на второй. Как правило, к 18−20 годам больные начинают терять трудоспособность, хотя многие адаптируются к своему заболеванию.

На начальных этапах болезнь себя может никак не проявлять. Позднее у пациентов появляются жалобы на снижение сумеречного зрения («куриная слепота») и связанные с этим трудности в ориентации. Учитывая, что основная часть больных — дети младшего возраста, изменения со зрением могут остаться незаметными для родителей, а процесс продолжать прогрессировать. Через 3−4 года от момента развития болезни начинается периферическая дегенерация сетчатки, проявляющаяся сужением полей зрения. При офтальмоскопии можно увидеть пигментные очаги, они постепенно увеличивают свое количество и медленно приближаются к центру. Вместе с этим часть сетчатки подвергается обесцвечиванию, начинают просматриваться сосуды. Диск зрительного нерва бледнеет и приобретает восковой оттенок, однако центральное зрение долгое время сохраняется на нормальном уровне.

В продвинутых стадиях заболевания формируется катаракта или глаукома вторичного генеза, в случае макулярного отека резко и быстро снижается центральное и периферическое зрение, вплоть до его полной потери.

Изредка встречаются атипичные формы дегенерации сетчатки, при которых могут быть лишь изменения со стороны диска зрительного нерва, сужение и извитость сосудов, нарушенное сумеречное зрение. Крайне редко бывает односторонняя дегенерация, при этом на больном глазу почти во всех случаях имеется и катаракта.

Лечение пигментной дегенерации сетчатки – поддерживающее, основное действие которого – улучшение метаболизма в сетчатке. Вместе с медикаментозным лечением используется и физиотерапевтическое лечение.

Хирургическое лечение пигментной дегенерации сетчатки используется для улучшения кровоснабжения.

Несмотря на неблагоприятный прогноз заболевания, при раннем обнаружении патологии и своевременном начале лечения процесс можно приостановить. Всем больным рекомендуется избегать длительного пребывания на ярком свету, не заниматься тяжелым физическим трудом.

Для раннего выявления пигментной дегенерации родственники больного должны обязательно пройти обследование у офтальмолога.

Обследование включает в себя проверку остроты зрения, периметрию-исследование полей зрения и офтальмоскопию с широкими зрачками.